Надпочечники 

Аномалии развития ушной раковины. Аномалии развития уха — показания к операции. Заболевания внутреннего уха Недоразвитие внутреннего уха

Микротия – врожденная аномалия, при которой наблюдается недоразвитие ушной раковины. Состояние имеет четыре степени выраженности (от незначительного уменьшения органа до его полного отсутствия), может быть одно- или двусторонним (в первом случае чаще поражается правое ухо, билатеральная патология бывает в 9 раз реже) и встречается приблизительно у 0.03% всех новорожденных (1 случай на 8000 рождений). Мальчики страдают от данной проблемы в 2 раза чаще девочек.

Примерно в половине случаев она сочетается с другими дефектами лица и практически всегда – с нарушением строения прочих структур уха. Нередко наблюдается ухудшение слуха той или иной степени (от небольшого снижения до глухоты), что может быть обусловлено как сужением ушного канала, так и аномалиями развития среднего и внутреннего уха.

Причины, проявления, классификация

Единой причины возникновения патологии не выявлено. Микротия часто сопровождает генетически обусловленные заболевания, при которых нарушается формирование лица и шеи (гемифациальная микросомия, синдром Тричера-Коллинза, синдром первой жаберной дуги и др.) в виде недоразвития челюстей и мягких тканей (кожи, связок и мышц), часто имеются преарикулярные папилломы (доброкачественные выросты в околоушной зоне). Иногда патология возникает при приеме женщиной во время беременности некоторых препаратов, нарушающих нормальный эмбриогенез (развитие зародыша) или после перенесенных ею вирусных инфекций (краснуха, герпес). При этом отмечено, что на частоту появления проблемы не влияет употребление будущей матерью алкоголя, кофе, курение и перенесенные стрессы. Довольно часто причину выяснить не удается. На поздних сроках беременности возможно пренатальная (дородовая) диагностика аномалии методом УЗИ.

Микротия ушной раковины имеет четыре степени (типа):

  • I – размеры ушной раковины уменьшены, при этом все ее составные части сохранены (мочка, завиток, противозавиток, козелок и противокозелок), слуховой проход сужен.
  • II – ушная раковина деформирована и частично недоразвита, она может быть S-образной или иметь форму крючка; слуховой проход резко сужен, наблюдается снижение слуха.
  • III – наружное ухо представляет собой зачаток (имеет рудиментарное строение в виде кожно-хрящевого валика); полное отсутствие слухового прохода (атрезия) и барабанной перепонки.
  • IV – ушная раковина полностью отсутствует (анотия).

Диагностика и лечение

Недоразвитая ушная раковина выявляется достаточно просто, а для выяснения состояния внутренних структур уха требуются дополнительные методы обследования. Наружный слуховой проход может отсутствовать, но при этом среднее и внутренне ухо бывают нормально развитыми, что определяется путем компьютерной томографии.

При наличии односторонней микротии второе ухо обычно полноценно – как анатомически, так и функционально. При этом родителям следует большое внимание уделять регулярным профилактическим обследованиям здорового органа слуха для предупреждения возможных осложнений. Важно своевременно выявлять и радикально лечить воспалительные заболевания органов дыхания, рта, зубов, носа и его придаточных пазух, поскольку инфекция из данных очагов может легко внедриться в ушные структуры и ухудшить и без того серьезную лор-ситуацию. Выраженное снижение слуха способно отрицательно повлиять на общее развитие ребенка, который при этом не получает достаточное количество информации и затруднен в общении с другими людьми.

Лечение микротии является сложной проблемой по нескольким причинам:

  • Требуется сочетание коррекции эстетического дефекта с исправлением сниженного слуха.
  • Растущие ткани могут вызвать изменение полученных результатов (например, смещение или полное закрытие сформированного слухового прохода), поэтому необходимо правильно выбирать оптимальный срок вмешательства. Мнения специалистов колеблются в промежутке между 6 и 10 годами жизни ребенка.
  • Детский возраст пациентов затрудняет проведение диагностических и лечебные мероприятий, которые обычно приходится выполнять под наркозом.

Родители ребенка часто задают вопрос, какое вмешательство нужно делать первым – восстановление слуха или исправление дефектов наружного уха (приоритет функциональной или эстетической коррекции)? Если внутренние структуры слухового органа сохранены, сначала должна быть проведена реконструкция слухового канала, а затем – пластика ушной раковины (отопластика). Воссозданный слуховой проход может с течением времени деформироваться, сместиться или полностью закрыться опять, поэтому нередко устанавливается слуховой аппарат для передачи звука через костную ткань, фиксированный на волосах пациента или непосредственно на его височной кости с помощью титанового винта.

Отопластика при микротии состоит из нескольких этапов, количество и продолжительность которых зависит от степени аномалии. В общем виде последовательность действий врача следующая:

  • Моделирование каркаса уха, материалом для которого может служить собственный реберный хрящ или фрагмент здоровой ушной раковины. Возможно также применение искусственных (синтетических) имплантатов из силикона, полиакрила либо донорского хряща, однако чужеродные соединения часто вызывают реакцию отторжения, поэтому «свои» ткани всегда предпочтительнее.
  • В области недостаточно развитой или отсутствующей ушной раковины формируется подкожный карман, куда помещается готовый каркас (его приживление и формирование так называемого ушного блока может занимать до полугода).
  • Создается основа наружного уха.
  • Полностью сформированный ушной блок приподнимается и фиксируется в правильном анатомическом положении. Путем перемещения кожно-хрящевого лоскута (берется со здорового уха) реконструируются элементы нормальной ушной раковины (продолжительность этапа составляет до шести месяцев).

Противопоказания к операции не отличаются от таковых для любой . В реабилитационном периоде нередко наблюдается асимметрия ушей, перекос «новой» ушной раковины вследствие рубцевания и смещения трансплантата и др. Данные проблемы устраняются путем корректирующих вмешательств.

Психологический аспект микротии

Дети замечают аномалию своей ушной раковины в возрасте примерно 3 лет (обычно они называют ее «маленьким ушком»). Важным является правильное поведение родителей, которые не должны акцентироваться на проблеме, что может привести к фиксации на ней ребенка с последующим формированием комплекса неполноценности. Он должен знать, что это не навсегда – сейчас он просто болеет, но скоро врачи его вылечат. Хотя некоторые специалисты настаивают на выполнении операции не ранее 10 лет, реконструкцию наружного уха лучше проводить к шести годам, до поступления ребенка в школу, что позволяет избежать насмешек сверстников и дополнительных психологических травм.

Микротия – аномалия развития ушной раковины, которая часто сочетается со снижением слуха и практически всегда требует функциональной и эстетической коррекции оперативным путем.

Уважаемые посетители нашего сайта, если вы делали ту или иную операцию (процедуру) или пользовались каким-либо средством, оставьте пожалуйста ваш отзыв. Он может быть очень полезен нашим читателям!

Врожденные дефекты развития уха – как наружные, так и внутренние — всегдапредставляли для людей серьезную проблему. Медицина решает её посредством хирургического вмешательства только последние полтора столетия. Наружные аномалии устраняются с помощью внешней хирургической коррекции. Пороки развития внутренней части ушного аппарата требуют более сложных оперативных решений.

Строение и функции человеческого уха -виды врожденных патологий ушей

Известно, что конфигурация и рельеф ушной раковины человека столь же уникален и индивидуален, как отпечатки его пальцев.

Человеческий ушной аппарат представляет собой парный орган. Внутри черепа он располагается в височных костях. Снаружи ограничен ушными раковинами. Ушной аппарат выполняет в организме человека непростую задачу одновременно слухового и вестибулярного органа. Оно предназначено для восприятия звуков, а также для удержания тела человека в пространственном равновесии.

Анатомическое строение человеческого слухового органа включает в себя:

  • наружное — ушная раковина;
  • среднее;
  • внутреннее.

Сегодня из каждой тысячи новорожденных младенцев 3-4 ребенка имеют ту или иную аномалию развития органов слуха.

Основные аномалии развития ушного аппарата подразделяются на:

  1. Различные патологии развития ушной раковины;
  2. Дефекты внутриутробного формирования средней части ушного аппарата разной степени тяжести;
  3. Врожденные повреждения внутренней части ушного аппарата.

Аномалии развития наружного уха

Наиболее частые аномалии касаются, в первую очередь, ушной раковины. Такие врожденные патологии различимы визуально. Их легко обнаруживают при осмотре младенца не только врачи, но и родители ребенка.

Аномалии развития ушной раковины можно подразделить на:

  • такие, при которых видоизменяется форма ушной раковины;
  • те, при которых изменяются её размеры.

Чаще всего врожденные патологии в разной степени сочетают в себе, как изменение формы, так и изменение размеров ушной раковины.

Изменение размеров может быть в сторону увеличения ушной раковины. Подобная патология носит название макротии. Микротией называется уменьшение размера ушной раковины.

Изменение размера ушной раковины вплоть до её полного исчезновения называется анотией .

Наиболее частые пороки с изменением формы ушной раковины следующие:

  1. Так называемое «ухо макаки» . При этом завитки в ушной раковине разглажены, почти сведены на нет. Верхняя же часть ушной раковины направлена внутрь;
  2. Лопоухость. Уши при таком пороке развития имеют оттопыренный вид. В норме ушные раковины располагаются параллельно височной кости. При лопоухости они находятся под углом к ней. Чем больше угол отклонения, чем больше степень лопоухости. Когда ушные раковины расположены к височной кости под прямым углом, дефект лопоухости выражен в максимальной степени. На сегодняшний день около половины новорожденных имеют лопоухость большей или меньшей степени выраженности;
  3. Так называемое «ухо сатира» . В этом случае ярко выражено вытягивание ушной раковины вверх. При этом верхний кончик раковины имеет остроконечное строение;
  4. Вр ожден ная аплазия ушной раковины , также называемая анотией, представляет собой частичное или полное отсутствие ушной раковины с одной или обеих сторон. Чаще встречается у детей, имеющих ряд генетических заболеваний — таких, как синдром жаберных дуг, синдром Гольденхара и других. Также с анотией могут родиться дети, чьи мамы во время беременности переболели вирусными инфекционными заболеваниями.

Аплазия ушной раковины может проявляться в наличии небольшого образования из кожно-хрящевой ткани или в присутствии только мочки. Слуховой проход в этом случае очень узкий. В околоушной области параллельно могут образовываться свищи.При абсолютной анотии, то есть полном отсутствии ушной раковины, слуховой проход полностью зарастает. Таким органом ребенок слышать ничего не может. Для освобождения слухового проходанеобходимо хирургическое вмешательство.

Помимо этого, встречаются такие аномалии, как кожные выросты на них в виде отростков различной формы.
Наиболее приемлемый возраст для проведения детям операций при ушных аномалиях – от пяти до семи лет.

Врожденные патологии среднего уха — разновидности

Врожденные дефекты развития средней части ушного аппарата связаны с патологией барабанных перепонок и всей барабанной полости. Чаще встречаются:

  • деформация барабанной перепонки;
  • наличие тонкой костной пластины на месте барабанной перепонки;
  • полное отсутствие барабанной кости;
  • изменение размеров и формы барабанной полости вплоть до узкой щели на её месте или полного отсутствия полости;
  • патология формирования слуховых косточек.

При аномалиях слуховых косточек повреждаются, как правило, наковальня или молоточек. Может быть нарушена связь между барабанной перепонкой и молоточком. При патологическом внутриутробном развитии средней части ушного аппарата типично деформирование рукоятки молоточка. Полное отсутствие молоточка сопряжено с креплением мышцы барабанной перепонки к наружной стенке ушного прохода. При этом евстахиева труба может присутствовать, но встречается и полное её отсутствие.

Внутриутробные патологии формирования внутреннего уха

Врожденные аномалии развития внутренней части ушного аппарата встречаются в следующих формах:

  • патология начальной степени тяжести выражается в неправильном развитии кортиевого органа и слуховых клеток. В этом случае может быть затронут слуховой периферический нерв. Ткани кортиева органа могут частично или полностью отсутствовать. Данная патология ограниченно затрагивает перепончатый лабиринт;
  • патология средней степени тяжести , когда диффузные изменения развития перепончатого лабиринта выражаются в виде недоразвития перегородок между лестницами и завитками. При этом может отсутствовать рейснеровая мембрана. Также может наблюдаться расширение эндолимфатического канала, либо его сужение за счет увеличения выработки перилимфатической жидкости. Кортиев орган присутствует, как рудимент, или вовсе отсутствует. Данная патология часто сопровождается атрофией слухового нерва;
  • тяжелая патология в виде полного отсутствия – аплазии – внутренней части ушного аппарата. Данная аномалия развития приводит к глухоте этого органа.

Как правило, внутриутробные пороки не сопровождаются изменениями средней и наружной части данного органа.

Врожденные дефекты развития уха – как наружные, так и внутренние - всегдапредставляли для людей серьезную проблему. Медицина решает её посредством хирургического вмешательства только последние полтора столетия. Наружные аномалии устраняются с помощью внешней хирургической коррекции. Пороки развития внутренней части ушного аппарата требуют более сложных оперативных решений.

Строение и функции человеческого уха -виды врожденных патологий ушей

Известно, что конфигурация и рельеф ушной раковины человека столь же уникален и индивидуален, как отпечатки его пальцев.

Человеческий ушной аппарат представляет собой парный орган. Внутри черепа он располагается в височных костях. Снаружи ограничен ушными раковинами. Ушной аппарат выполняет в организме человека непростую задачу одновременно слухового и вестибулярного органа. Оно предназначено для восприятия звуков, а также для удержания тела человека в пространственном равновесии.

Анатомическое строение человеческого слухового органа включает в себя:

  • наружное - ушная раковина;
  • среднее;
  • внутреннее.

Сегодня из каждой тысячи новорожденных младенцев 3-4 ребенка имеют ту или иную аномалию развития органов слуха.

Основные аномалии развития ушного аппарата подразделяются на:

  1. Различные патологии развития ушной раковины;
  2. Дефекты внутриутробного формирования средней части ушного аппарата разной степени тяжести;
  3. Врожденные повреждения внутренней части ушного аппарата.

Аномалии развития наружного уха

Наиболее частые аномалии касаются, в первую очередь, ушной раковины. Такие врожденные патологии различимы визуально. Их легко обнаруживают при осмотре младенца не только врачи, но и родители ребенка.

Аномалии развития ушной раковины можно подразделить на:

  • такие, при которых видоизменяется форма ушной раковины;
  • те, при которых изменяются её размеры.

Чаще всего врожденные патологии в разной степени сочетают в себе, как изменение формы, так и изменение размеров ушной раковины.

Изменение размеров может быть в сторону увеличения ушной раковины. Подобная патология носит название макротии. Микротией называется уменьшение размера ушной раковины.

Изменение размера ушной раковины вплоть до её полного исчезновения называется анотией .

Наиболее частые пороки с изменением формы ушной раковины следующие:

  1. Так называемое «ухо макаки» . При этом завитки в ушной раковине разглажены, почти сведены на нет. Верхняя же часть ушной раковины направлена внутрь;
  2. Лопоухость. Уши при таком пороке развития имеют оттопыренный вид. В норме ушные раковины располагаются параллельно височной кости. При лопоухости они находятся под углом к ней. Чем больше угол отклонения, чем больше степень лопоухости. Когда ушные раковины расположены к височной кости под прямым углом, дефект лопоухости выражен в максимальной степени. На сегодняшний день около половины новорожденных имеют лопоухость большей или меньшей степени выраженности;
  3. Так называемое «ухо сатира» . В этом случае ярко выражено вытягивание ушной раковины вверх. При этом верхний кончик раковины имеет остроконечное строение;
  4. Вр ожден ная аплазия ушной раковины , также называемая анотией, представляет собой частичное или полное отсутствие ушной раковины с одной или обеих сторон. Чаще встречается у детей, имеющих ряд генетических заболеваний - таких, как синдром жаберных дуг, синдром Гольденхара и других. Также с анотией могут родиться дети, чьи мамы во время беременности переболели вирусными инфекционными заболеваниями.

Аплазия ушной раковины может проявляться в наличии небольшого образования из кожно-хрящевой ткани или в присутствии только мочки. Слуховой проход в этом случае очень узкий. В околоушной области параллельно могут образовываться свищи.При абсолютной анотии, то есть полном отсутствии ушной раковины, слуховой проход полностью зарастает. Таким органом ребенок слышать ничего не может. Для освобождения слухового проходанеобходимо хирургическое вмешательство.

Помимо этого, встречаются такие аномалии, как кожные выросты на них в виде отростков различной формы.
Наиболее приемлемый возраст для проведения детям операций при ушных аномалиях – от пяти до семи лет.

Врожденные патологии среднего уха - разновидности

Врожденные дефекты развития средней части ушного аппарата связаны с патологией барабанных перепонок и всей барабанной полости. Чаще встречаются:

  • деформация барабанной перепонки;
  • наличие тонкой костной пластины на месте барабанной перепонки;
  • полное отсутствие барабанной кости;
  • изменение размеров и формы барабанной полости вплоть до узкой щели на её месте или полного отсутствия полости;
  • патология формирования слуховых косточек.

При аномалиях слуховых косточек повреждаются, как правило, наковальня или молоточек. Может быть нарушена связь между барабанной перепонкой и молоточком. При патологическом внутриутробном развитии средней части ушного аппарата типично деформирование рукоятки молоточка. Полное отсутствие молоточка сопряжено с креплением мышцы барабанной перепонки к наружной стенке ушного прохода. При этом евстахиева труба может присутствовать, но встречается и полное её отсутствие.

Внутриутробные патологии формирования внутреннего уха

Врожденные аномалии развития внутренней части ушного аппарата встречаются в следующих формах:

  • патология начальной степени тяжести выражается в неправильном развитии кортиевого органа и слуховых клеток. В этом случае может быть затронут слуховой периферический нерв. Ткани кортиева органа могут частично или полностью отсутствовать. Данная патология ограниченно затрагивает перепончатый лабиринт;
  • патология средней степени тяжести , когда диффузные изменения развития перепончатого лабиринта выражаются в виде недоразвития перегородок между лестницами и завитками. При этом может отсутствовать рейснеровая мембрана. Также может наблюдаться расширение эндолимфатического канала, либо его сужение за счет увеличения выработки перилимфатической жидкости. Кортиев орган присутствует, как рудимент, или вовсе отсутствует. Данная патология часто сопровождается атрофией слухового нерва;
  • тяжелая патология в виде полного отсутствия – аплазии – внутренней части ушного аппарата. Данная аномалия развития приводит к глухоте этого органа.

Как правило, внутриутробные пороки не сопровождаются изменениями средней и наружной части данного органа.

1. Аллозия – врождённое полное отсутствие или недоразвитие (например, отсутствие кортиева органа) внутреннего уха. 2. Атрезия – заращение наружного слухового прохода; при врождённом характере обычно сочетается с недоразвитием ушной раковины или полным её отсутствием. Приобретённая атрезия может быть следствием длительного воспаления кожи ушного прохода (при хроническом гноетечении из уха), либо рубцовых изменений после травм. Во всех случаях к значительному и стойкому понижению слуха ведёт лишь полное заращение слухового прохода. При неполных заращениях, когда в слуховом проходе имеется хотя бы минимальная щель, слух обычно не страдает. 3. Оттопыренные ушные раковины, сочетающиеся с увеличением их размера – макротия, или маленькими размерами ушной раковины – микротия. Ввиду того, что функциональное значение ушной раковины невелико, все её заболевания, повреждения и аномалии развития, вплоть до полного отсутствия, не влекут за собой существенного нарушения слуха и имеют в основном лишь косметическое значение. 4. Врожденные свищи – незаращение жаберной щели, открытой на передней поверхности ушной раковины, несколько выше козелка. Отверстие малозаметно и из него выделяется тягучая, прозрачная жидкость желтого цвета. 5. Врождённые аномалии среднего уха – сопутствуют нарушениям развития наружного и внутреннего уха (заполнение барабанной полости костной тканью, отсутствие слуховых косточек, сращивание их). Причина врождённых дефектов уха чаще всего кроется в нарушениях хода развития зародыша. К таким факторам относится патологическое воздействие на зародыш со стороны организма матери (интоксикации, инфицирование, травмирование плода). Известную роль играет и наследственное предрасположение. От врождённых дефектов развития следует отличать повреждения органа слуха, возникающие во время родового акта. Например, даже травмы внутреннего уха могут быть следствием сдавления головки плода узкими родовыми путями или последствиями наложения акушерских щипцов при патологических родах. Врожденная глухота или тугоухость – это либо наследственное нарушение эмбриологического развития периферической части слухового анализатора или отдельных его элементов (наружное, среднее ухо, костная капсула лабиринта, кортиев орган); либо нарушения слуха, связанные с вирусными инфекциями, перенесенными беременной в ранние сроки (до 3-х месяцев) беременности (корь, грипп, паротит); либо последствия поступления в организм беременных токсичных веществ (хинин, салициловые препараты, алкоголь). Врожденное снижение слуха обнаруживается уже в первый год жизни ребенка: он не переходит от «гуления» к произнесению слогов или простых слов, а, напротив, постепенно полностью замолкает. Кроме того, самое позднее, к середине второго года нормальный ребенок научается поворачиваться по направлению к звуковому стимулу. Роль наследственного (генетического) фактора в качестве причины врождённых нарушений слуха в прежние годы несколько преувеличивалась. Однако этот фактор, несомненно, имеет некоторое значение, т. к. известно, что у глухих родителей дети с врождённым дефектом слуха рождаются чаще, чем у слышащих. Субъективные реакции на шум. Помимо звуковой травмы, т. е. объективно наблюдаемого повреждения слуха, длительное пребывание в среде, «загрязненной» избыточными звуками («звуковой шум»), ведет к повышению раздражительности, ухудшению сна, головным болям, повышению артериального давления. Дискомфорт, вызываемый шумом, в значительной степени зависит от психологического отношения субъекта к источнику звука. Например, жильца дома может раздражать игра на пианино двумя этажами выше, хотя уровень громкости объективно невелик и у других жильцов жалоб не возникает.

Вы также можете найти интересующую информацию в научном поисковике Otvety.Online. Воспользуйтесь формой поиска:

Еще по теме 58.Дефекты органов слуха.:

  1. 37. Дефицитарное психическое развитие: этиология, структура дефекта, систематика нарушений детей с нарушением слуха. Этиология, структура дефекта, систематика нарушений детей с нарушениями зрения.
  2. Вопрос 16 Стадии воспаления. Нарушение кровообращения и расстройство микроциркуляции при воспалении. Исходы воспаления. Значение воспалительной реакции для организма. Воспаление как причина возникновения дефектов психики, слуха, зрения, речи.
  3. 17.Понятие об опухоли. Общая характеристика опухолей. Строение опухолей. Опухоли как причина возникновения дефектов психики, слуха, зрения, речи.
  4. 16.Стадии воспаления. Нарушение кровообращения и расстройство микроциркуляции при воспалении. Исходы воспаления. Значение воспалительной реакции для организма. Воспаление как причина возникновения дефектов психики, слуха, зрения, речи

  • Дисплазия I степени
  • Дисплазия II степени
  • Дисплазия III степени

Может являться врожденной или приобретенной в процессе жизни аномалией развития ушной раковины. Врожденная аплазия ушной раковины носит название анотии и встречается у 1 новорожденного из 18 тысяч. Врожденные рудиментарные, недоразвитые мочки уха часто сочетаются с деформацией всей ушной раковины и служат результатом нарушения процессов эмбриогенеза. Потеря мочки или ушной раковины в результате травм (механических, термических, химических) относится к приобретенным дефектам наружного уха.

Общие сведения

Отсутствие мочки или целого уха может являться врожденной или приобретенной в процессе жизни аномалией развития ушной раковины. Врожденная аплазия ушной раковины носит название анотии и встречается у 1 новорожденного из 18 тысяч. Врожденные рудиментарные, недоразвитые мочки уха часто сочетаются с деформацией всей ушной раковины и служат результатом нарушения процессов эмбриогенеза. Потеря мочки или ушной раковины в результате травм (механических, термических, химических) относится к приобретенным дефектам наружного уха.

Ушная раковина (auricula) состоит из эластического С-образного по форме хряща, покрытого кожей, и мочки. Степень развития хряща определяет форму уха и его выступов: свободного загнутого края – завитка (helix) и расположенного параллельно ему противозавитка (anthelix); переднего выступа – козелка (tragus) и лежащего сзади него противокозелка (antitragus). Нижняя часть ушной раковины называется мочкой или долькой (lobula) и является прогрессивным, характерным для человека признаком. Мочка уха лишена хрящевой ткани и состоит из кожи и жировой клетчатки. В норме С-образный хрящ составляет чуть более 2/3, а нижняя часть – мочка - немного менее 1/3 от общей высоты ушной раковины.

Недоразвитие или полное отсутствие ушной раковины относится к числу наиболее тяжелых аномалий развития уха. Отсутствие мочки, части или целого уха бывает одно- или двусторонним и нередко связано с другими врожденными аномалиями лица: недоразвитием нижней челюсти, мягких тканей щеки и скуловых костей, поперечной расщелиной рта – макростомой, синдромом 1-2-ой жаберных дуг. Полная аплазия ушной раковины, характеризуется наличием только мочки уха или небольшого кожно-хрящевого валика. При этом может наблюдаться сужение или заращение слухового прохода, наличие околоушных кожно-хрящевых придатков, околоушных свищей и др. Отсутствие наружного уха может являться самостоятельным дефектом, не связанным с другими органами, или встречаться одновременно с независимыми пороками развития почек, сердца, конечностей и т. д.

Врожденное отсутствие наружного уха обычно связано с недоразвитие хрящевого каркаса ушной раковины и в той или иной степени сопровождается нарушением развития внутренних полостей уха, обеспечивающих функцию проведения звука. Однако отсутствие наружного уха никоим образом не влияет на интеллектуальные и физические способности детей.

Классификация аномалий развития наружного уха

Существующие варианты классификаций врожденных аномалий развития ушных раковин строятся с учетом степени недоразвития наружного уха.

Система градации недоразвития ушных раковин по Танцеру предлагает классифицировать варианты врожденных дефектов от I стадии (полной анотии) до IV стадии (выступающего уха).

Классификация по системе Агилара рассматривает следующие варианты развития ушных раковин: I стадия – нормальное развитие ушных раковин; II стадия – деформация ушных раковин; III стадия – микротия или анотия.

Трехстадийная классификация по Вейерду является наиболее полной и выделяет стадии дефекта ушных раковин в зависимости от степени необходимости их пластической реконструкции.

Стадии недоразвития (дисплазии) ушных раковин по Вейерду:

  • Дисплазия I степени – большую часть анатомических структур ушной раковины возможно распознать. При проведении реконструктивных операций отсутствует необходимость в дополнительной хрящевой ткани и коже. К дисплазии I степени относятся макротия, лопоухость, слабые и умеренно выраженные деформации ушной чаши.
  • Дисплазия II степени – распознаваемы лишь отдельные части ушной раковины. Для проведения частичной реконструкции с помощью пластической хирургии требуются дополнительные кожные и хрящевые имплантаты. Дисплазия II степени включает выраженные деформации ушных раковин и микротию (малые размеры ушей).
  • Дисплазия III степени – невозможно распознать структуры, составляющие нормальную ушную раковину; неразвитое ухо напоминает сморщенный комочек. При данной степени необходимо проведение полной реконструкции с использованием значительных кожных и хрящевых имплантатов. Вариантами дисплазии III степени являются микротия и анотия.

Реконструктивная отопластика при отсутствии мочки или уха

Такие дефекты развития ушных раковин, как отсутствие мочки или наружного уха требуют проведения сложных реконструктивных пластических операций. Это наиболее длительный и трудоемкий вариант отопластики, предъявляющий высокие требования к квалификации пластического хирурга и проводящийся в несколько этапов.

Особую сложность представляет полное воссоздание наружного уха при его врожденном отсутствии (анотии) или при потере вследствие травмы. Процесс воссоздания отсутствующей ушной раковины проводится в 3-4 этапа и занимает около года.

Первый этап включает в себя формирование хрящевого каркаса будущего уха из реберных хрящей пациента. На втором этапе аутоматериал (хрящевая основа) помещается в специально сформированный на месте отсутствующего уха подкожный карман. Имплантат должен прижиться на новом месте в течение 2-6 месяцев. В ходе третьего этапа хрящевую основу будущего уха отсоединяют от прилежащих тканей головы, перемещают в необходимое положение и фиксируют в правильной позиции. Рану в заушной области укрывают кожным трансплантатом, взятым у самого пациента (с руки, ноги или живота). На последнем этапе производят формирование естественных углублений ушной раковины и козелка. Таким образом, во вновь воссозданном ухе присутствуют все анатомические элементы, присущие нормальной ушной раковине.

И хотя в ходе реконструктивной отопластики невозможно восстановление слуха, созданное хирургами новое ухо, позволяет пациентам по-новому ощутить себя и окружающий мир. Созданное в процессе реконструктивной отопластики ухо по форме практически не отличается от естественного.

Проведение реконструктивной отопластики у детей, имеющих отсутствие наружного уха, возможно не ранее 6-7-летнего возраста. При двустороннем снижении слуха показано раннее слухопротезирование (ношение слухового аппарата) с тем, чтобы не произошло задержки психического и речевого развития. В ряде случаев при двусторонних дефектах слуха производится хирургическое вмешательство на внутреннем ухе. Альтернативным способом решения косметической проблемы отсутствия наружного уха, широко распространенным за рубежом, является ношение специально изготовленного съемного протеза ушной раковины.

При отсутствии мочки уха также проводятся операции по ее восстановлению. С этой целью используются кожные трансплантаты, взятые из заушного пространства или области шеи. При грамотном и технически правильном выполнении подобной операции послеоперационные рубцы практически невидимы.

Несмотря на успехи, достигнутые реконструктивной пластической хирургией в области решения проблемы отсутствия мочки и наружного уха, в настоящее время продолжаются поиски новых материалов и способов отопластики для максимально естественного воссоздания такого сложного по форме и функции органа, как ушная раковина.

Микротия – это врожденная деформация ушной раковины, которая встречается в одном из 5000-7000 рождений в зависимости от той или иной статистики в разных странах и разных этнических группах. В переводе с латинского языка термин «микротия» означает «маленькое ухо». Существует 3 степени микротии, в 90% случаев вовлечена только одна сторона, правосторонняя микротия встречается в 2 раза чаще, чем левосторонняя, частота встречаемости у мальчиков 65%, у девочек – 35%.

Наследственные факторы

По данным многих исследований существуют структурные, анатомические и генетические взаимосвязи между такими патологическими состояниями, как микротия, суженные и оттопыренные уши. Показано, что эти деформации взаимосвязаны и могут быть наследственными.

Выявлены как доминантные, так и рецессивные факторы наследования при глухоте, связанной с патологией ушных раковин. Деформации ушных раковин часто встречаются в семьях с синдромом Тричер-Коллинза (мандибулофациальный синостоз).

В исследовании семей с микротией у одного или обоих родителей с исключением хромосомных аберраций пришли к выводу, что наследование должно быть мультифакторным и что риск рецидива составляет в среднем 5,7% (от 3 до 8%) . Среди ближайших родственников помимо различных дефектов и деформаций ушной раковины наблюдалось нарушение развития челюстей и лицевого нерва.

Специфические факторы

Среди ученых есть предположение, что ишемия тканей (снижение кровотока) вследствие закупорки артерии может стать причиной патологического развития ушных раковин. Это говорит о том, что причиной развития деформации чаще являются проблемы, возникающие во время развития плода, а не наследственные факторы. В поддержку этой теории выступает факт частого наличия микротии только у одного из близнецов. Детские дизморфологи заявляют, что многие виды врожденных уродств чаще встречаются при многоплодной беременности, и что это может быть вследствие явления под названием синдром "фетоплацентарного обкрадывания", когда плацента нормального двойника часто больше, чем плацента аномального, и, возможно, происходит усугубление кровообращения одного из близнецов, развитие которого затем нарушается.

Хорошо известно, что появление глухоты и иногда микротии происходит в результате краснухи в течение первого триместра беременности. Кроме того, использование некоторых лекарств в этот критический период тоже может стать причиной врожденных заболеваний (например, талидомида, роаккутан (Accutane), кломид, ретиноевая кислота).

Влияние различных внешних факторов во время первого триместра беременности на развитие микротии у ребенка не однозначно, в 1-4% случаев это могут быть простудные заболевания, корь, травмы, облучение, месячные во время первого триместра, гиперемезис (чрезмерная рвота), наличие диабета, эмоциональные перегрузки, употребление алкоголя, лекарства от тошноты.

В заключение, развитие микротии – это, как правило, случайное спорадическое событие, и важно, чтобы родители понимали, что деформация не была вызвана какими-либо действиями матери до или во время беременности, и что риск рецидива в семье составляет около пяти процентов, или, иначе говоря, один из двадцати.

Ассоциированные патологии

Нарушение слуха

Эмбриологическое развитие подразумевает, что микротия обычно сопровождается патологией среднего уха. При классической микротии обычно присутствует атрезия слухового канала и нарушения слуховых косточек - Синдром Конигсмарка (микротия, атрезия наружного слухового прохода и кондуктивная тугоухость).

Деформация среднего уха может варьироваться от суженного канала и незначительных нарушений слуховых косточек до расплавленных гипоплазированных слуховых косточек и недостаточной аэрации сосцевидной кости. Следует обратить внимание, что, поскольку у пациентов с атрезией есть слуховые трубы, как и у всех, они могут спровоцировать воспаление среднего уха (средний отит) даже если они не имеют наружный слуховой проход. Поэтому, если этот диагноз невозможно подтвердить с помощью отоскопии, при наличии подозрения на средний отит в деформированном ухе, разумно назначить антибиотики.

Патология челюстно-лицевой области

Так как ушная раковина развивается из тканей жаберных дуг, не удивительно, что у значительного процента пациентов с микротией обнаруживают дефицитные компоненты лица, которые происходят из этих эмбриональных элементов. Проявление в виде уменьшенной половины лица, состояние, известное как гемифациальная микросомия – это, в основе, недоразвитие челюстей и вышележащих мягких тканей. Наиболее полное генетическое проявление этого состояния включает в себя дефекты наружного и среднего уха, гипоплазию верхней и нижней челюстей, скуловой и височной костей, макростому и боковые щели лица, парез лицевого нерва, атрофии мышц лица и околоушной железы, даже небные мышцы могут быть ослаблены на вовлеченной стороне.

Почки и мочевыводящие пути

Нарушения урогенитального тракта увеличиваются при наличии деформаций ушной раковины, особенно когда пациент страдает от других проявлений недоразвития лица. У некоторых пациентов может наблюдаться недоразвитие половых органов (гипоспадия, агенезия женских половых органов), различные нарушения почек (подковообразная почка, односторонняя почечная агенезия, тазовое расположение почки и т.п.). Однако эти нарушения не вызывают жизненно-опасных нарушений работы органов мочеполовой системы. Рутинный анализ мочи может обнаружить скрытую гематурию или протеинурию, но чаще ничего не показывает. При повторяющихся инфекциях мочевых путей у пациентов с микротией исследование функции почек следует начать с УЗИ почек, прежде чем применять более инвазивные методики для выявления патологии. Из-за повышенной заболеваемости органов мочеполовой системы у больных с микротией целесообразно проводить периодическое обследование пациентов с помощью ультразвука.

Шейный отдел (шея) позвоночника

Аномалии шейного отдела позвоночника чаще встречаются у пациентов с микротией, если присутствуют т.н. «дефекты срединной линии», например, расстройства сердца или почек или расщелины губы и неба. Так как связанные неврологические симптомы – это редкое явление, частота этих аномалий достаточно низкая у пациентов с микротией. Синдром Гольденхара (окулоаурикуловертебральная дисплазия) – состояние, при котором дефект ушной раковины сочетается с наличием дермоидной кисты глаза и обычно присутствует аномалия развития шейного отдела позвоночника. Если у пациента с микротией отмечается наличие дермоида в глазу или ограничение движения шеи, необходимо исследовать функцию почек и оценить состояние шейного отдела позвоночника.

Если есть какие-либо подозрения на наличие неврологических нарушений необходимо пройти КТ, МРТ и соответствующее неврологическое обследование.

Другие патологии: расщелина губы и неба, сердце

У небольшого процента пациентов встречаются расщелины губы и неба и пороки сердечно-сосудистой системы. Последнее включает в себя дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок сердца, декстрокардию, транспозицию магистральных сосудов, трехкамерное сердце и незаращенный протока. Если отмечены какие-либо признаки или симптомы этих проблем с сердцем, педиатр должен проконсультироваться с кардиологом для соответствующего ведения пациентов.

Варианты микротии

Микротия варьируется от полного отсутствия ушных тканей (anotia) до практически нормального, но маленького, уха с суженным каналом. Между этими крайностями, каждый находит бесконечное разнообразие видов, наиболее распространенным из которых является вертикально-ориентированный бобовидной формы комочек. По данным статистики, микротия почти в два раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин, соотношение правосторонней – левосторонней и двусторонней микротии составляет примерно 6: 3: 1.

В большинстве случаев, мочка дефектного уха смещается выше уровня противоположной нормальной стороны, но при этом при развитии происходит миграция пораженного уха в более низкое положение. Примерно одна треть пациентов имеют признаки гемифациальный микросомии, но учеными при обследовании пациентов с помощью рентгеновских исследований было показано, что недоразвитие костной ткани встречается во всех случаях.

Различают 3 степени микротии (I ст. – уменьшенная ушная раковина, II ст. – недоразвитие некоторых структур ушной раковины, III ст. – ушная раковина представлена в виде бобовидного комочка) и полное отсутствие ушной раковины - анотия.

Психическое здоровье и ушная раковина

По моему опыту, ребенок узнает, что он / она отличается от других примерно в возрасте до 3-3,5 лет. В классической ситуации родители находят своего ребенка у зеркала, сравнивающего разные стороны лица. Они начинают называть дефектное ухо, как "маленькое ухо" или "закрытое ухо". Лучше всего согласиться с ребенком, что он родился с одним большим ухом и одним маленьким, а когда он подрастет, можно будет маленькое ушко сделать больше, соответствующим другому. Затем дети должны воспитываться абсолютно нормально, не делая акцента на деформацию. Дети выглядят обеспокоенными по поводу микротии до 6-7 лет только в том случае, если родители передают свои опасения ребенку.

Первое большое психологическое потрясение происходит примерно в первом классе школы, когда дети впервые попадают в большую группу своих сверстников. Именно в это время, когда уровень самосознания повышается, мы начинаем сравнивать себя друг с другом и формируем реальное представление о своем теле. Это время, когда начинаются подразнивания и издевки, и пациент с микротией узнает, что значит «быть другим».

"Второй тур" начинается с подросткового возраста, когда каждый подвергается давлению со стороны сверстников и стремится быть принятым. Это период нашей жизни, когда внешний вид становится очень важным, и каждый хочет «вписаться». Подростки с микротией очень застенчивы, так как отличаются от других, и особенно мотивированы к исправлению ушной раковины. Тем не менее, они также очень требовательны и могут иметь нереалистичные ожидания того, что может быть достигнуто хирургическим путем.

Исходя из моего опыта, нелеченный человек никогда не теряет желания стать полноценным и иметь исправленное ухо; на сегодняшний день самый взрослый пациент, которому я оперировала ушную раковину, 54 года.

В дополнение к таким функциям, как поддерживание очков, направление звуковой волны к барабанной перепонке, чтобы улучшить слух, ушные раковины позволяют нам выглядеть лучше и чувствовать себя как целостная личность. Это и является движущей причиной для хирургического создания наружного уха. Это психоэмоциональное эстетическое стремление восстановить самооценку путем восстановления симметричного, нормального образа. Совсем не являясь "косметической хирургией", исправление врожденной деформации позволяет человеку иметь нормальный образ самого себя, нормальную жизнь, и быть нормальным, продуктивным членом общества.

Если же наружное ухо не исправляется или достигается плохой результат вследствие отсутствия достаточного опыта у хирурга, состояние пациентов часто усугубляется, и страдание от низкой самооценки может длиться всю жизнь.

Из-за этих последствий, очень важно, чтобы педиатры направляли семью к опытному хирургу, даже если необходима далекая поездка для получения специализированной оценки.

Возраст для начала хирургического лечения.

Возраст, при котором следует начинать формирование ушной раковины, определяется как психологическими, так и физиологическими факторами. Восприятие изображения тела, как правило, начинает формироваться в возрасте около четырех-пяти лет, поэтому, в идеале, начать хирургическое лечение до поступления ребенка в школу, прежде чем он/она будут психологически травмированы от жестоких насмешек сверстников.

При реконструкции ушной раковины при помощи силиконового имплантата хирургическое вмешательство можно проводить с 6-7 лет. При использовании реберного аутохряща операция должна быть отложена до тех пор, пока размер грудной клетки, и в частности хрящевой части ребер, будет достаточных размеров, чтобы обеспечить изготовление каркаса ушной раковины, что часто достигается в возрасте около 9-10 лет.

В исследованиях определено, что ушные раковины активно продолжают свой рост в среднем до 10 лет, это примерно на 85%, поэтому целесообразно проводить оперативное лечение в этот период, чтобы сформированное наружное ухо достаточно долго сохраняло симметрию с противоположным.

При этом отмечено, что реберный хрящ имеет большой потенциал к росту и сохраняет его при операциях формирования наружного уха. Поэтому пластически восстановленные из реберного хряща ушные раковины растут вместе с окружающими мягкими тканями в течение жизни пациента.

При атрезиях наружного слухового прохода барабанная кость (os tympanicum) может отсутствовать. С этим недостатком связаны уродства среднего уха различной степени. При уродстве легкой степени барабанная перепонка сохранена, но она, как правило, всегда неправильно сформирована. В других, более тяжелых случаях на месте барабанной перепонки имеется лишь костная пластинка.

При этом барабанная полость может быть уменьшена за счет утолщения стенок, особенно за счет нижнего отдела. Иногда полость настолько сужена, что принимает щелевидную форму, и при высоких степенях уродства она может даже совершенно отсутствовать, на ее месте имеется лишь губчатая кость.

Слуховые косточки , в особенности молоточек и наковальня, в большинстве случаев бывают сформированы неправильно. Особенно деформированной бывает рукоятка молоточка; иногда отсутствует соединение молоточка с барабанной перепонкой.

При тяжелых степенях уродства косточки могут совершенно отсутствовать, причем мышцы барабанной полости существуют и даже хорошо развиты. Однако при отсутствии молоточка напрягающая барабанную перепонку мышца прикрепляется к латеральной стенке. Лицевой нерв всегда существует, однако ход может быть изменен. Евстахиева труба почти всегда существует, но изредка встречаются частичные или полные атрезии ее.

Харузек (Charousek, 1923) наблюдал изолированное недоразвитие латеральной стенки аттика и шрапнельной перепонки, слуховые косточки были деформированы. Одновременно у этого же больного на другом ухе отмечалась микротия с атрезией наружного слухового прохода и глухота с нормальной возбудимостью вестибулярного аппарата. Это редкий случай недоразвития всех трех отделов.
Микрохирургические операции при аномалиях среднего уха с удалением ненормально оформившихся слуховых косточек, особенно молоточка, могут привести к улучшению слуха.

Аномалии развития внутреннего уха

(лабиринта) очень редко выражены в виде аплазии органа; последняя ведет к глухоте на это ухо.
Обычно же аномалии развития лабиринта носят ограниченный (частичный) характер и касаются только органа слуха, слухового нерва или мозговой части последнего, но встречаются и более разкие изменения, захватывающие всю пирамиду височной кости, среднее и наружное ухо, лицевой нерв. По данным Зибенмана (Siebenmann), при атрезнях наружного слухового прохода лишь в одной трети случаев обнаруживаются патологические изменения во внутреннем ухе.

Основная масса глухонемых , имея более или менее грубое изменение со стороны внутреннего уха или слухового нерва, обычно не имеет таковых со стороны наружного и среднего уха (Б. С. Преображенский), что связано с особенностями эмбрионального развития слухового органа.

Аномалии развития внутреннего уха , носящие ограниченный характер без наличия одновременных пороков развития окружающих областей, могут встречаться в виде: 1) полного отсутствия внутреннего уха; 2) диффузной аномалии развития перепончатого лабиринта; 3) ограниченной аномаши развития перепончатого лабиринта (кортиева органа и слуховых клеток). Наиболее ярким примером полного отсутствия лабиринта и слухового нерва является единственный случай, описанный Мишелем (Michel, 1863).

Диффузные аномалии перепончатого лабиринта встречаются среди глухонемых чаще н могут возникнуть как самостоятельные аномалии развития в связи с внутриутробной инфекцией. Они могут быть выражены в виде недоразвития перегородок между завитками и лестницами, отсутствия рейснеровой мембраны, расширения эндолимфатического канала с увеличением жидкости или, наоборот, расширения перилнмфатического пространства с увеличением перилимфатическои жидкости за счет коллапса рейснеровой перепонки, что ведет к сужению эндолимфатического канала; кортиев орган может оказаться местами рудиментарным, а местами совершенно отсутствующим, клеток спирального узла нет или они недоразвиты. Часто может не быть волокон ствола слухового нерва или их атрофия.

Stria vascularis может совершенно отсутствовать, иногда только местами, но бывает и наоборот: сильное ее увеличение вплоть до половины просвета канала. Вестибулярная часть обычно при аномалиях кохлеарного аппарата остается нормальной, но изредка отмечается отсутствие или недоразвитие той или иной ее части (отолитовой мембраны, maculae, cupulae и др.).
Аномалии развития , связанные с внутриутробной инфекцией, возникают либо на почве менингита плода, либо плацентарной инфекции сифилисом.

Наконец, имеют место аномалии развития , касающиеся лишь кортиева органа, его эпителия на базилярной пластинке и отчасти периферических окончаний нерва. Все изменения кортиева органа могут быть выражены различно: местами совершенно отсутствовать, местами быть недоразвитыми или метаплазированными.

- Вернуться в оглавление раздела "

– группа врожденных патологий, которые характеризуются деформацией, недоразвитием либо отсутствием всей раковины или ее частей. Клинически может проявляться анотией, микротией, гипоплазией средней или верхней трети хряща наружного уха, в том числе свернутым или сросшимся ухом, лопоухостью, расщеплением мочки и специфическими аномалиями: «ухо сатира», «ухо макаки», «ухо Вильдермута». Диагностика основывается на данных анамнеза, объективного осмотра, оценки восприятия звука, аудиометрии, импедансометрии или ABR-теста, компьютерной томографии. Лечение хирургическое.

  1. Вариант А - комбинация микротии с полной атрезией канала наружного уха.
  2. Вариант В - микротия, при которой слуховой проход сохранен.
  • III – гипоплазия средней трети ушной раковины. Характеризуется недоразвитием анатомических структур, расположенных в средней части хряща уха.
  • IV – недоразвитие верхней части ушной раковины. Морфологически представлена тремя подтипами:
  1. Подтип А – свернутое ухо. Наблюдается перегиб завитка вперед и вниз.
  2. Подтип В – вросшее ухо. Проявляется сращением верхней части задней поверхности раковины с кожей головы.
  3. Подтип С – тотальная гипоплазия верхней трети раковины. Полностью отсутствуют верхние участки завитка, верхняя ножка противозавитка, треугольная и ладьевидная ямки.
  • V – лопоухость. Вариант врожденной деформации, при котором отмечается увлечение угла прилежания ушной раковины к костям мозговой части черепа.

В классификацию не включены локальные дефекты определенных участков раковины – завитка и мочки уха. К ним относятся бугорок Дарвина, «ухо сатира», раздвоение или увеличение мочки. Также в нее не входит непропорциональное увеличение уха за счет хрящевой ткани – макротия. Отсутствие перечисленных вариантов в классификации связано с низкой распространенностью этих пороков по сравнению с вышеупомянутыми аномалиями.

Симптомы аномалий развития ушной раковины

Патологические изменения можно выявить уже в момент рождения ребенка в родовом зале. В зависимости от клинической формы симптомы имеют характерные отличия. Анотия проявляется агенезией раковины и отверстия слухового прохода – на их месте располагается бесформенный хрящевой бугорок. Эта форма часто комбинируется с пороками развития костей лицевого черепа, чаще всего – нижней челюсти. При микротии раковина представлена смещенным вперед и вверх вертикальным валиком, на нижнем конце которого имеется мочка. При различных подтипах слуховой проход может сохраняться или быть заращенным.

Гипоплазия середины ушной раковины сопровождается дефектами или недоразвитием ножки завитка, козелка, нижней ножки противозавитка, чаши. Аномалии развития верхней трети характеризуются «загибанием» верхнего края хряща кнаружи, его сращением с расположенными позади тканями теменной области. Реже верхняя часть раковины полностью отсутствует. Слуховой канал при этих формах обычно сохранен. При лопоухости наружное ухо практически полностью сформировано, однако контуры раковины и противозавитка сглажены, а угол между костями черепа и хрящом составляет более 30 градусов, из-за чего последняя несколько «оттопыривается» кнаружи.

Морфологические варианты дефектов мочки уха включают аномальное увеличение по сравнению со всей раковиной, ее полное отсутствие. При раздвоении образуется два или более лоскута, между которыми имеется небольшая борозда, заканчивающаяся на уровне нижнего края хряща. Также мочка может прирастать к расположенным сзади кожным покровам. Аномалия развития завитка в виде бугорка Дарвина клинически проявляется небольшим образованием в верхнем углу раковины. При «ухе сатира» наблюдается заострение верхнего полюса в сочетании со сглаживанием завитка. При «ухе макаки» наружный край несколько увеличен, средняя часть завитка сглажена или полностью отсутствует. «Ухо Вильдермута» характеризуется ярко выраженным выступанием противозавитка над уровнем завитка.

Осложнения

Осложнения аномалий развития ушной раковины связаны с несвоевременно проведенной коррекцией деформаций слухового канала. Имеющаяся в таких случаях выраженная кондуктивная тугоухость в детском возрасте приводит к глухонемоте или выраженным приобретенным нарушениям артикуляционного аппарата. Косметические дефекты негативно влияют на социальную адаптацию ребенка, что в некоторых случаях становится причиной депрессий или других психических расстройств. Стенозы просвета наружного уха ухудшают выведение отмерших клеток эпителия и ушной серы, что создает благоприятные условия для жизнедеятельности патогенных микроорганизмов. Как результат формируются рецидивирующие и хронические наружные и средние отиты, мирингиты, мастоидиты, другие бактериальные или грибковые поражения региональных структур.

Диагностика

Постановка диагноза любой патологии этой группы основывается на внешнем осмотре области уха. Вне зависимости от варианта аномалии ребенка направляют на консультацию к отоларингологу для исключения или подтверждения нарушений со стороны звукопроводящего или звуковоспринимающего аппарата. Диагностическая программа состоит из следующих исследований:

  • Оценка слухового восприятия. Базовый метод диагностики. Проводится при помощи звучащих игрушек или речи, резких звуков. В ходе теста врач оценивает реакцию ребенка на звуковые раздражители разной интенсивности в целом и со стороны каждого уха.
  • Тональная пороговая аудиометрия. Показана детям старше 3-4 лет, что обусловлено необходимостью понимания сути исследования. При изолированных поражениях наружного уха или их сочетании с патологиями слуховых косточек на аудиограмме отображается ухудшение звуковой проводимости при сохранении костной. При сопутствующих аномалиях кортиевого органа снижаются оба параметра.
  • Акустическая импедансометрия и ABR-тест. Эти исследования могут проводиться в любом возрасте. Цель импедансометрии – изучить функциональные возможности барабанной перепонки, слуховых косточек и выявить нарушение работы звуковоспринимающего аппарата. При недостаточной информативности исследования дополнительно используется ABR-тест, суть которого заключается в оценке реакции структур ЦНС на звуковой раздражитель.
  • КТ височной кости. Ее применение оправдано при подозрении на выраженные пороки развития височной кости с патологическими изменениями звукопроводящей системы, холестеатому. Компьютерная томография выполняется в трех плоскостях. Также по результатам этого исследования решается вопрос о целесообразности и объеме операции.

Лечение аномалий развития ушной раковины

Основной метод лечения – оперативный. Его цели – устранение косметических недостатков, компенсация кондуктивной тугоухости и предотвращение осложнений. Подбор техники и объема операции основывается на характере и выраженности дефекта, наличии сопутствующих патологий. Рекомендуемый возраст проведения вмешательства – 5-6 лет. К этому времени заканчивается формирование ушной раковины, а социальная интеграция еще не играет столь важной роли. В детской отоларингологии используются следующие хирургические методики:

  • Отопластика. Восстановление естественной формы ушной раковины выполняется двумя основными способами – при помощи синтетических имплантатов или аутотрансплантата, взятого из хряща VI, VII или VIII ребра. Проводится операция по Танзеру-Бренту.
  • Меатотимпанопластика. Суть вмешательства – восстановление проходимости слухового канала и косметическая коррекция его входного отверстия. Наиболее распространенная методика – по Лапченко.
  • Слухопротезирование. Целесообразно при тяжелой тугоухости, двухстороннем поражении. Применяются классические протезы или кохлеарные имплантаты. При невозможности компенсировать кондуктивное нарушение слуха при помощи меатотимпанопластики используются приборы с костным вибратором.

Прогноз и профилактика

Прогноз для здоровья и косметический результат зависят от степени выраженности дефекта и своевременности проведенного оперативного лечения. В большинстве случаев удается достичь удовлетворительного косметического эффекта, частично или полностью устранить кондуктивную тугоухость. Профилактика аномалий развития ушной раковины состоит из планирования беременности, консультации врача-генетика, рационального приема медикаментов, отказа от вредных привычек, предотвращения воздействия ионизирующего излучения во время беременности, своевременной диагностики и лечения заболеваний из группы TORCH-инфекций, эндокринопатий.

Аномалии развития ушной раковины встречаются сравнительно редко. Под уродством раковины подразумевается изменение ее формы, что, по определению Марщан (Marchand), зависит от расстройств «первой формации», поскольку у человека нормальное образование органов заканчивается на III месяце утробной жизни.

Возможно, что воспалительные процессы в генезе уродств играют определенную роль; известны случаи деформации ушных раковин и атрезии наружного слухового прохода, явно возникшие в результате внутриутробных изменений на почве врожденного сифилиса (И. А. Ромашев, 1928) или других заболеваний

Так как развитие организма человека продолжается и после рождения, то более целесообразным считают определение понятия «уродство» как всякое нарушение развития. Уродства не имеют никакого отношения к индивидуальным вариациям ушной раковины, которые обычно встречаются часто и потому не обращают нашего внимания.

Уродства же сразу бросаются в глаза косметической недостаточностью, которую они создают или чрезмерной величиной, или отстоянием от головы, или уменьшением размера ушной раковины, наличием выростов, добавочных образований, недоразвитием отдельных частей или полным отсутствием органа, расщеплением раковины и т. д.

Маркс (Marx, 1926) делит все уродства ушной раковины на две группы: уродства уха у лиц нормально развитых; это -первичные уродства; уродства у лиц, имеющие общий или местный характер; это - вторичные уродства.

Среди психиатров некоторое время господствовали идеалистические взгляды Мореля (Morel), который считал, что изменение ушной раковины является признаком психической неполноценности (ухо Мореля). В настоящее время считается, что аномалии ушной раковины не имеют значения при оценке психического состояния личности.

По данным Вали, аномалии ушной раковины наблюдаются чаще у мужчин, чем у женщин; двусторонние преобладают над односторонними, а среди последних-левосторонние. В настоящее время считается доказанным, что аномалии развития ушной раковины могут наблюдаться и у психически полноценных людей.

По исследованиям Фрэзера (Fraser, 1931), Ричардса (Richards, 1933), и Ван Эли (Van Alyea, 1944), нарзокное, среднее и внутреннее ухо развивается из различных основ. Вначале развивается внутреннее ухо. появляясь как результат инвагинации эктодермы, которая отделяется от эпителия для образования пузырька, носящего название отоцисты. Из него образуется улитка и вестибулярный отдел (лабиринт).

Ввиду того что внутреннее ухо развивается раньше среднего и наружного, врожденные дефекты его обычно встречаются без сопровождающих дефектов двух последних отделов. Такую деформацию представляет собой аплазия лабиринта, обусловливающая врожденную глухоту ребенка. Наружное ухо и евстахиевы трубы развиваются из заднего сегмента первой жаберной щели.

Развитие ушной раковины до определенного периода происходит независимо от развития наружного слухового прохода и среднего уха; поэтому иногда может возникнуть изолированное уродство ушной раковины. Однако чаще недоразвитие распространяется на задние сегменты первой жаберной щели, на мандибулярные и гиоидальные жаберные дуги, и тогда наблюдаются уродства как наружного слухового прохода, так и среднего уха (барабанная перепонка, слуховые косточки).

По данным медицинской статистики от 7 до 20 процентов людей в мире имеют аномалии и пороки развития уха, которые реже называют уродствами уха, если речь идет об ушной раковине. Врачи отмечают факт преобладания мужчин в числе пациентов с подобными нарушениями. Аномалии и пороки развития уха бывают врожденными, возникающими в результате внутриутробных патологий, и приобретенными в результате травм, замедления или ускорения роста этого органа. Нарушения в анатомическом строении и физиологическом развитии среднего и внутреннего уха приводят к ухудшению или полной утрате слуха. В области хирургического лечения аномалий и пороков развития уха наибольшее число операций, названных именами врачей, чей способ не претерпел каких-либо новых усовершенствований на протяжении всей истории лечения этого вида патологий. Ниже рассмотрены аномалии и пороки развития уха по их локализации.

Ушная раковина или наружное ухо

Анатомическое строение ушной раковины настолько индивидуально, что это можно сравнить с отпечатками пальцев – одинаковых нет. Нормальным физиологическим строением ушной раковины считается такое, когда ее длина приблизительно совпадает с размером носа и ее положение не превышает 30-ти градусов по отношению к черепу. Оттопыренными считаются уши в случае, когда этот угол составляет или превышает 90 градусов. Аномалия проявляется в виде макротии ушной раковины или ее частей в случае ускорения роста – так, например, могут увеличиваться мочки ушей или одного уха, а также верхняя его часть. Реже встречается полиотия, которая проявляется в наличии ушных придатков к вполне нормальной ушной раковине. Микротия – недоразвитие раковины, вплоть до ее отсутствия. Аномалией считается и «острое ухо» Дарвина, который первым отнес ее к элементам атавизма. Другое ее проявление наблюдается в ухе фавна или ухе сатира, что одно и то же. Кошачье ухо – наиболее выраженная деформация ушной раковины, когда верхний бугорок сильно развит и при этом загнут вперед и вниз. Колобома или расщепление ушной раковины или мочки уха тоже относится к аномалиям и порокам развития и роста. Во всех случаях функциональность органа слуха не нарушается, а хирургическое вмешательство носит скорее эстетический и косметический характер, как, собственно, и при травматизме и ампутации ушной раковины.

Еще в первой половине прошлого века, изучая развитие эмбриона, медики пришли к выводу, что раньше, чем среднее и наружное, развивается внутреннее ухо, формируются его части – улитка и лабиринт (вестибулярный аппарат). Было установлено, что врожденная глухота объясняется недоразвитием или деформацией этих частей – аплазией лабиринта. Атрезия или заращение слухового прохода является врожденной аномалией и часто наблюдается вместе с другими дефектами ушных отделов, а также сопровождаются микротией ушной раковины, нарушениями в барабанной перепонке, слуховых косточках. Дефекты перепончатого лабиринта называются диффузными аномалиями и связаны с внутриутробными инфекциями, а также менингитом плода. По той же причине появляется и врожденная преаурикулярная фистула – канал в несколько миллиметров, идущий внутрь уха от козелка. Во многих случаях хирургические операции с применением современных медицинских технологий могут помочь для улучшения слуха при аномалиях среднего и внутреннего уха. Очень эффективными являются кохлеарные протезирование и имплантация.

Может являться врожденной или приобретенной в процессе жизни аномалией развития ушной раковины. Врожденная аплазия ушной раковины носит название анотии и встречается у 1 новорожденного из 18 тысяч. Врожденные рудиментарные, недоразвитые мочки уха часто сочетаются с деформацией всей ушной раковины и служат результатом нарушения процессов эмбриогенеза. Потеря мочки или ушной раковины в результате травм (механических, термических, химических) относится к приобретенным дефектам наружного уха.

    Отсутствие мочки или целого уха может являться врожденной или приобретенной в процессе жизни аномалией развития ушной раковины. Врожденная аплазия ушной раковины носит название анотии и встречается у 1 новорожденного из 18 тысяч. Врожденные рудиментарные, недоразвитые мочки уха часто сочетаются с деформацией всей ушной раковины и служат результатом нарушения процессов эмбриогенеза. Потеря мочки или ушной раковины в результате травм (механических, термических, химических) относится к приобретенным дефектам наружного уха.

    Ушная раковина (auricula) состоит из эластического С-образного по форме хряща, покрытого кожей, и мочки. Степень развития хряща определяет форму уха и его выступов: свободного загнутого края – завитка (helix) и расположенного параллельно ему противозавитка (anthelix); переднего выступа – козелка (tragus) и лежащего сзади него противокозелка (antitragus). Нижняя часть ушной раковины называется мочкой или долькой (lobula) и является прогрессивным, характерным для человека признаком. Мочка уха лишена хрящевой ткани и состоит из кожи и жировой клетчатки. В норме С-образный хрящ составляет чуть более 2/3, а нижняя часть – мочка - немного менее 1/3 от общей высоты ушной раковины.

    Недоразвитие или полное отсутствие ушной раковины относится к числу наиболее тяжелых аномалий развития уха. Отсутствие мочки, части или целого уха бывает одно- или двусторонним и нередко связано с другими врожденными аномалиями лица: недоразвитием нижней челюсти, мягких тканей щеки и скуловых костей, поперечной расщелиной рта – макростомой, синдромом 1-2-ой жаберных дуг. Полная аплазия ушной раковины, характеризуется наличием только мочки уха или небольшого кожно-хрящевого валика. При этом может наблюдаться сужение или заращение слухового прохода, наличие околоушных кожно-хрящевых придатков, околоушных свищей и др. Отсутствие наружного уха может являться самостоятельным дефектом, не связанным с другими органами, или встречаться одновременно с независимыми пороками развития почек, сердца, конечностей и т. д.

    Врожденное отсутствие наружного уха обычно связано с недоразвитие хрящевого каркаса ушной раковины и в той или иной степени сопровождается нарушением развития внутренних полостей уха, обеспечивающих функцию проведения звука. Однако отсутствие наружного уха никоим образом не влияет на интеллектуальные и физические способности детей.

    Классификация аномалий развития наружного уха

    Существующие варианты классификаций врожденных аномалий развития ушных раковин строятся с учетом степени недоразвития наружного уха.

    Система градации недоразвития ушных раковин по Танцеру предлагает классифицировать варианты врожденных дефектов от I стадии (полной анотии) до IV стадии (выступающего уха).

    Классификация по системе Агилара рассматривает следующие варианты развития ушных раковин: I стадия – нормальное развитие ушных раковин; II стадия – деформация ушных раковин; III стадия – микротия или анотия.

    Трехстадийная классификация по Вейерду является наиболее полной и выделяет стадии дефекта ушных раковин в зависимости от степени необходимости их пластической реконструкции.

    Стадии недоразвития (дисплазии) ушных раковин по Вейерду:

    • Дисплазия I степени – большую часть анатомических структур ушной раковины возможно распознать. При проведении реконструктивных операций отсутствует необходимость в дополнительной хрящевой ткани и коже. К дисплазии I степени относятся макротия, лопоухость, слабые и умеренно выраженные деформации ушной чаши.
    • Дисплазия II степени – распознаваемы лишь отдельные части ушной раковины. Для проведения частичной реконструкции с помощью пластической хирургии требуются дополнительные кожные и хрящевые имплантаты. Дисплазия II степени включает выраженные деформации ушных раковин и микротию (малые размеры ушей).
    • Дисплазия III степени – невозможно распознать структуры, составляющие нормальную ушную раковину; неразвитое ухо напоминает сморщенный комочек. При данной степени необходимо проведение полной реконструкции с использованием значительных кожных и хрящевых имплантатов. Вариантами дисплазии III степени являются микротия и анотия.

    Реконструктивная отопластика при отсутствии мочки или уха

    Такие дефекты развития ушных раковин, как отсутствие мочки или наружного уха требуют проведения сложных реконструктивных пластических операций. Это наиболее длительный и трудоемкий вариант отопластики, предъявляющий высокие требования к квалификации пластического хирурга и проводящийся в несколько этапов.

    Особую сложность представляет полное воссоздание наружного уха при его врожденном отсутствии (анотии) или при потере вследствие травмы. Процесс воссоздания отсутствующей ушной раковины проводится в 3-4 этапа и занимает около года.

    Первый этап включает в себя формирование хрящевого каркаса будущего уха из реберных хрящей пациента. На втором этапе аутоматериал (хрящевая основа) помещается в специально сформированный на месте отсутствующего уха подкожный карман. Имплантат должен прижиться на новом месте в течение 2-6 месяцев. В ходе третьего этапа хрящевую основу будущего уха отсоединяют от прилежащих тканей головы, перемещают в необходимое положение и фиксируют в правильной позиции. Рану в заушной области укрывают кожным трансплантатом, взятым у самого пациента (с руки, ноги или живота). На последнем этапе производят формирование естественных углублений ушной раковины и козелка. Таким образом, во вновь воссозданном ухе присутствуют все анатомические элементы, присущие нормальной ушной раковине.

    И хотя в ходе реконструктивной отопластики невозможно восстановление слуха, созданное хирургами новое ухо, позволяет пациентам по-новому ощутить себя и окружающий мир. Созданное в процессе реконструктивной отопластики ухо по форме практически не отличается от естественного.

    Проведение реконструктивной отопластики у детей, имеющих отсутствие наружного уха, возможно не ранее 6-7-летнего возраста. При двустороннем снижении слуха показано раннее слухопротезирование (ношение слухового аппарата) с тем, чтобы не произошло задержки психического и речевого развития. В ряде случаев при двусторонних дефектах слуха производится хирургическое вмешательство на внутреннем ухе. Альтернативным способом решения косметической проблемы отсутствия наружного уха, широко распространенным за рубежом, является ношение специально изготовленного съемного протеза ушной раковины.

    При отсутствии мочки уха также проводятся операции по ее восстановлению. С этой целью используются кожные трансплантаты, взятые из заушного пространства или области шеи. При грамотном и технически правильном выполнении подобной операции послеоперационные рубцы практически невидимы.

    Несмотря на успехи, достигнутые реконструктивной пластической хирургией в области решения проблемы отсутствия мочки и наружного уха, в настоящее время продолжаются поиски новых материалов и способов отопластики для максимально естественного воссоздания такого сложного по форме и функции органа, как ушная раковина.

Есть вопросы?

Сообщить об опечатке

Текст, который будет отправлен нашим редакторам:

Отправить